Cure palliative nella sclerosi multipla

Dati e statistiche relativi alla sclerosi multipla

Prima di addentrarci nell’argomento, vi forniamo alcuni dati e statistiche sulla patologia. La sclerosi multipla, con 80-140 persone affette su 100.000, è la seconda patologia neurologica cronica progressiva più frequente dopo il Morbo di Parkinson (110-180/100.000). A seguire, la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) con 6-7/100.000, il morbo di Huntington e la paralisi sopranucleare progressiva, con 6/100.000, e infine l’Atrofia Multi Sistemica (MSA), con 5/100.000.

La SM è più frequente nel sesso femminile: le donne ne risultano affette in numero doppio rispetto agli uomini. Per quanto riguarda l’età, invece, la fascia più colpita è quella che va dai 20 ai 40 anni. La patologia, infatti, è la causa più frequente di disabilità neurologica in giovani adulti.

Sclerosi multipla: quali sono le cause di questa patologia?

Come prima cosa abbiamo chiesto alla dottoressa quali fossero le cause di questa patologia. La Favero ha risposto così:

“Si ritiene che la SM sia una malattia autoimmune: alla base della perdita di mielina ci sarebbe un’alterazione nella risposta del sistema immunitario che attaccherebbe la mielina come fosse un corpo estraneo da eliminare. Diversi sono i modi in cui si può presentare la malattia. Nella maggior parte delle persone con SM, si alternano fasi di relativo benessere a fasi di peggioramento dei sintomi, tuttavia la SM peggiora gradualmente e costantemente nel tempo”.

La dottoressa prosegue:

“La forma più comune è caratterizzata da periodi in cui la patologia si manifesta intervallata da periodi di remissione di diversa durata. Nelle prime fasi della malattia, la regressione dei segni e sintomi risulta pressoché completa, ma con il passare del tempo i sintomi persistono sempre più a lungo per poi progredire verso la fase progressiva della malattia, dando luogo a un’invalidità appunto progressiva”.

Nel 15% dei casi la SM si presenta in questa forma progressiva fin dall’inizio, mentre il 50% delle forme cicliche diventa successivamente progressivo.

Come riconoscere la SM: i sintomi

I sintomi causati dalla sclerosi multipla sono diversi da persona a persona. Tuttavia, alcuni risultano sicuramente più frequenti di altri, in particolare nelle prime fasi della malattia:

• disturbi visivi: calo rapido e significativo della vista, sdoppiamento della vista, movimenti non controllabili dell’occhio;
• disturbi della sensibilità: rilevanti e persistenti formicolii, intorpidimento degli arti, perdita di sensibilità al tatto, difficoltà a percepire il caldo e il freddo;
• fatica e perdita della forza: difficoltà a svolgere anche le semplici attività quotidiane, perdita di forza muscolare.

Le persone affette da questa patologia possono poi presentare una varietà di altri sintomi, tra questi:

• riduzione della mobilità;
• spasticità;
• compromissione del controllo degli sfinteri;
• alterazione cognitiva;
• dispnea;
• difficoltà di parola e di deglutizione;
• dolore;
• polmonite da aspirazione;
• infezione delle vie urinarie;
• complicazioni di cadute e fratture;
• sepsi secondaria a ulcere da pressione.

Come curare la SM: terapie e cure palliative

Per quanto riguarda le terapie da seguire in presenza di pazienti con la SM, la dottoressa Favero sostiene che:

“Nonostante i continui progressi della conoscenza scientifica in neurologia e biologia molecolare e i progressi terapeutici, sono ancora poche le opzioni terapeutiche disponibili per prevenire e/o rallentare la progressione della SM e la maggior parte di questi trattamenti è palliativa e non curativa”.

Ma quali sono gli obiettivi di queste terapie?

“Tali trattamenti hanno come obiettivo la riduzione dei sintomi, il miglioramento della qualità di vita e in alcuni casi il prolungamento della vita. Le cure palliative delle patologie neurologiche progressive – ossia le cure neuropalliative – vengono definite da Sutton come un “approccio olistico alla cura dei malati neurologici con significativa disabilità, bisogni complessi e potenziale riduzione della aspettativa di vita. La cura neuropalliativa è centrata sul paziente e comprende diagnosi dei problemi clinici in tutti gli stadi, riabilitazione per mantenere la funzione, coordinazione della cura e palliazione adeguata a controllare i sintomi”.”

Quando e come ricorrere alle cure palliative

In letteratura non è ancora presente (seppure crescente) un’evidenza significativa in merito al miglioramento che le cure palliative apportano alla qualità di vita e alla riduzione dei sintomi nei pazienti affetti da malattie neurologiche croniche progressive. Tuttavia, se per alcune malattie neurologiche è più consueto ricorrere alle cure palliative, per la SM – almeno in Italia – ancora non è cosa comune, seppure auspicabile per il futuro. Sempre più autori e medici, infatti, sottolineano l’importanza dell’integrazione precoce delle cure palliative in neurologia. Nei prossimi anni la collaborazione tra neurologi e palliativisti aumenterà sempre di più, affinché i pazienti con malattie neurologiche e le loro famiglie possano avere una buona qualità di vita e una morte serena. Questi sono i due obiettivi principali delle cure palliative.

Di seguito le parole della dottoressa Favero:

“I pazienti con SM hanno una quantità di bisogni non affrontati e non risolti che superano la sfera fisica. Tra questi: il supporto alla famiglia, ai caregiver e agli amici, la conoscenza e la dimestichezza con i servizi sanitari, il mantenimento della quotidianità e della continuità biografica. Da uno studio sui loro bisogni non accolti, emergono i desideri dei malati di avere un supporto per i famigliari, di essere considerati come “individui”, instaurare un buon rapporto medico-paziente e di coordinare i servizi. Per potere affrontare i bisogni non risolti dei malati con SM severa, il servizio di cure palliative deve integrarsi ai servizi già in atto. I servizi multi-professionali devono essere accessibili a pazienti e parenti e ciascun servizio deve avere un approccio individuale personalizzato per offrire un aiuto in risposta al bisogno”.

Cure palliative e sclerosi multipla in VIDAS: una testimonianza della dottoressa

Di seguito, Alessandra ci racconta un’esperienza molto significativa del ricorso alle cure palliative su pazienti affetti da sclerosi multipla in VIDAS. In linea con il discorso iniziato poche righe sopra, anche in questo casi il paziente con cui siamo entrati in contatto era affetti da un’altra malattia inguaribile (oltre alla SM) per la quale sono state attivate le cure palliative.

In questa testimonianza ci troviamo di fronte a un caso di SM ignorata:

“Il paziente era un uomo di 70 anni con neoplasia pancreatica metastatica diagnosticata in occasione del recente ricovero d’urgenza per coma iperosmolare iperglicemico. Alla prima visita si presenta un paziente ordinato e vestito con cura, seduto su una sedia a rotelle, immobile davanti a una porta finestra “per vedere la vita normale”, è debolissimo e ha un’aria sconsolata. Ci presentiamo, mi saluta da seduto “mi scusi, ho perso in un batter d’occhio anche la poca autonomia che ancora mi restava”. Era singolare, non era il malato sotto shock per la recente diagnosi di tumore avanzato e la sua lucidità contrastava con la evidente compromissione motoria ed espressiva. Il caregiver era la moglie, che appariva invece molto provata.

A fine visita leggo la lettera di dimissione dall’Ospedale, nella anamnesi era scritto: SM da 5 anni con spasticità e deambulazione con ausili. L’assistenza è durata alcuni mesi, ho conosciuto la famiglia, il paziente e la sua vita. I sintomi della MS si sono riacutizzati e sommati a quelli del tumore, ma il paziente non era spaventato dal tumore nè dalla consapevolezza della prossimità della fine della vita. Aveva convissuto in solitudine per 5 anni con una malattia della quale preferiva non parlare, che aveva cambiato l’immagine che lui aveva di sé e che sua moglie e i suoi due figli avevano di lui.

Erano stati per lui e la moglie anni di abbandono e isolamento. Nessuno ha pensato di attivare un servizio di cure palliative nella fase avanzata della malattia. Il paziente infine ha avuto un’emorragia gastrica, si è messo a letto ed è morto in due giorni.” La dottoressa ci confessa che, ripensando ora a questa storia avvenuta 5 anni fa, si accorge di non essersi stupita più di tanto neanche allora, pur essendo una palliativista, che il malato fosse stato lasciato solo con la sua malattia per 5 anni, a dimostrazione che le cure neuropalliative sono davvero giovani. Adesso sarebbe tutta un’altra storia!